肠子“离家出走”

“钻进”胸腔

一待就是17年？！

“几乎所有肠子都跑到胸腔里了，严重挤压着心脏和左肺。”重庆医科大学附属儿童医院胸心外科李洪波主任医师指着患儿的影像图说，“我们也是第一次接诊到如此大年龄的先天性膈疝患儿，先天性膈疝在小儿胸心外科疾病中并不少见，诊断也不复杂，目前产前即可诊断，一般出生后就需要处理，以往我们接诊的先天性后外侧膈疝患儿绝大多数是新生儿或婴幼儿年龄，最大不过四五岁。”

近期，胸心外科在普外新生儿外科、麻醉科的协助下，将患儿小天（化名）“侵占”17年的肠道，从胸腔“赶回”腹腔。

李洪波主任医师（左一）为患儿查房

肠子“侵占”胸腔17年,少年竟称：平时没有异常感觉

肠子“入侵”胸腔长达17年，可患儿为什么会浑然不觉？

我们先来了解一下先天性膈疝：

李洪波主任医师介绍，正常情况下腹腔和胸腔之间有一个分隔结构，称之为膈肌。

先天性膈疝就是胎儿期膈肌发育异常，闭合不全，膈肌上有一个缺损，腹腔里的脏器（如胃、肠管、脾脏、肝脏等）通过膈肌缺损疝入胸腔，挤占胸腔里肺和心脏的空间，对肺和心脏形成压迫，其中缺损最常见于膈肌后外侧，本例患者就属于这一种。

严重的先天性膈疝会引起新生儿肺发育不良，出生后出现呼吸窘迫、缺氧表现，需紧急手术。先天性膈疝发病率为1/3000，是导致新生儿呼吸窘迫甚至新生儿死亡的重要原因之一。

然而，小天却“安然无恙”得成长为身高172厘米，体重70公斤的大男孩。

“除了小时候容易感冒，剧烈运动后有点喘不过气，孩子没有其它明显异常症状。”小天妈妈说，还是2年前初中升高中的体检，才意外揭开藏在孩子身体里的“秘密”。

院外检查出左侧膈疝后，母亲带着小天跑了好几家大医院，但均被告知手术风险大，无法处理，“确诊后，孩子还正常参加了高一军训。”加上孩子没有症状，所以给孩子治病的事就暂时搁置了。

直到今年高三开学后，小天母亲发现孩子感冒后持续咳嗽1月余不好转，当地检查发现左肺有感染，依旧将问题源头锁定在膈疝。在当地医院联系下，小天转到重庆医科大学附属儿童医院进一步治疗。“一开始我担心是肺结核，才带孩子检查，都没有往膈疝上想。”小天母亲自责道，“还是我们认知有问题，一直没有引起重视。”

医生联手+胸腹切口联合,将“乱跑”肠道赶回原位

李洪波主任医师说，先天性膈疝手术原理并不复杂，即将脏器“赶回家”，再补好“洞”。

目前先天性膈疝的常规手术方式是微创胸腔镜下或者腹腔镜下膈疝修补术，在胸壁或腹壁打三个3-5mm的小孔，操作器械通过小孔，将胸腔的脏器送回腹腔后，修补膈肌缺损。

重庆医科大学附属儿童医院胸心外科每年完成约50余例的胸腔镜下膈疝修补术，手术最小年龄为25周早产新生儿，体重仅1.76kg，手术技术已十分成熟。

而面对“大龄”先天性膈疝患儿，手术团队则面临着未知的挑战：

肠管一直在胸腔生长，

能否通过膈肌缺损还纳回去？

腹腔能否容纳长期

在胸腔生长的肠道？

巨大的膈肌缺损怎么补？

经过多学科会诊讨论，手术团队根据术中可能遇到的难题，制定针对性的手术方案。

手术开始，随着胸腔镜和腹腔镜先后“登场”，手术难度逐渐升级。

“按计划，先进行胸腔镜探查，发现左侧膈肌缺损直径约为8cm，所有小肠、绝大部分结肠都疝入并充满整个胸腔。”李洪波主任医师说，由于肠系膜与疝孔边缘粘连，且肠系膜异常肥厚，虽然膈肌“洞口”不小，但无法通过胸腔镜的微创方式将肠管从“洞口”返纳腹腔。

于是，医生通过胸部小切口松解局部粘连，人为扩大“洞口”，但仍然无法将肠管送回腹腔。团队加用腹腔镜探查，尝试从腹腔“拽”+胸腔“推”的方法，但已在胸腔发育17年的粗大肠管及异常肥厚的肠系膜仍然不能返纳腹腔。

最终，李洪波主任医师和普外新生儿科刘清爽副主任医师决定采取胸腹部联合切口，才把肠管“赶回”腹腔，利用特殊材料重建膈肌补上了大洞。

目前小天已经顺利康复出院。

李洪波主任医师提醒：先天性膈疝，最早可在孕12周左右，产检时通过彩超发现，如孕期诊断，还应与其它畸形进行鉴别，同时根据多个指标评估胎儿膈疝病情的轻重，决定进一步处置方案。

孕期诊断后，要选择合适的生产医院，出生后及时转运至有救治能力的专科医院，依据病情严重程度和临床表现决定手术时机。该疾病一旦诊断，原则上均需尽早手术治疗，虽然部分病情严重患儿可能面临较大风险，但大部分患儿及时治疗均能获得满意的治疗效果。