“医生，救救孩子”“怎么医都听你们的”“我们在外院实在是没招了”……
一新生宝宝的家长来到重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科医生办公室，焦急地向医生求助。
他们出生才9天的孩子阳阳（化名），颈部长了个巨大包块，如同一块巨石重重压在气管上，让小小的他每一次呼吸都十分艰难。
近日，阳阳由120有创呼吸机辅助通气护送至重庆医科大学附属儿童医院，以“颈部包块待查、新生儿重症肺炎、呼吸衰竭等”诊断住进新生儿科病房。
颈部包块逐渐膨胀，卡住“生命通道”
产检时，父母已得知孩子脖子长了小包块，当地医院判断是淋巴管畸形，建议出生后处理。
淋巴管畸形俗称淋巴管瘤，是一种先天性脉管畸形，属于良性病变，可发生在具有淋巴管网的任何身体部位，头颈部最为常见，约占75%，其次为腋窝、纵隔及四肢等部位。
临床上最常见的淋巴管瘤为囊状淋巴管瘤，根据囊腔大小分为巨囊型、微囊型、混合型病变3类，而混合型最为常见，多有大囊腔及小囊腔混合存在。
阳阳属于混合型，包含大小不等的多个囊腔，从舌下口底到颈部再延伸至上纵隔，大小约为5*6*8cm，更为不幸的是伴有急性出血，导致阳阳呼吸困难，因此出生不久当地医院就给予气管插管，呼吸机辅助通气维持呼吸，然而包块依旧在增大，情况十分紧急。
重庆医科大学附属儿童医院120接到外院转运电话后，立即启动转诊。“孩子的长途转运风险极大，对气道管理要求高。”参与转运的新生儿科詹兴星主治医师介绍，巨大淋巴管瘤压迫患儿气道，加上喉头水肿，气管插管困难，且患儿呼吸道分泌物多、粘稠，稍不注意就可能将“生命通道”堵住。“转运途中不仅要频繁吸痰，避免堵管，还要保证气管导管固定稳妥。”
经过转运团队默契配合，孩子有惊无险地到达医院，住进新生儿科重症监护病房，严密监护生命体征。
当务之急是解除压在患儿气道上的“巨石”，尽快脱离呼吸机，于是就有了开头一幕。
“透视”导航+“串糖葫芦”穿刺，精准解除气道压迫
肿瘤外科孔祥如副主任医师介绍，针对气道压迫性的颈部淋巴管瘤治疗，大多建议先进行气管切开，缓解患儿呼吸困难情况，再进行硬化剂注射治疗。
“而阳阳常规气管切开的位置有淋巴管瘤病变，且不说气管切开难度大，即使行气管切开，其切口处的淋巴渗液也会带来感染等护理困难。”
孔祥如副主任医师创新性的临床实践为此类患儿提供更优的治疗方案。
孔祥如副主任医师回顾，自肿瘤外科2022年开展超声下精准淋巴管瘤腔内药物灌注术以来，治疗的19例患儿，淋巴管瘤均在两周左右明显缩小，绝大多数注射后能顺利脱机，未进行气管切开。
超声引导下淋巴管瘤硬化治疗，将淋巴管瘤想象成身体里长出来的一个“小水囊”，囊液为伴有或不伴有出血的淋巴液。
硬化治疗是囊性淋巴管瘤的首选治疗方法，其原理就是用一根细针，先对淋巴管瘤里的囊腔进行冲洗，抽出囊腔液体，再往“水囊”中注入“特效药水”（硬化剂），让“水囊”的内壁细胞坏死、发生无菌性炎症、粘连，里面的液体也会被逐渐吸收，直至囊肿消失，治疗后皮肤仅留下几个小针眼，愈合后没有瘢痕。
超声引导就像是给医生戴上“透视眼镜”，让整个治疗过程变得更精准、安全、有效。
尤其对于颈部淋巴管瘤，超声为医生操作构建起十分重要的安全屏障。
颈部淋巴管瘤周围包绕着颈部血管等重要结构，穿刺时若误伤血管，造成出血，进一步加重气管压迫将导致窒息等严重后果。通过超声实时“导航”，医生可以清晰避开血管等重要结构，极大地避免“打偏”的风险，且在超声的“实时监测”下也能看到有无出血等并发症。
阳阳颈部淋巴管瘤大小囊腔数量繁多，最小的直径不足1厘米。
虽然超声为医生安上“透视眼镜”，但混合型淋巴管瘤硬化治疗仍具有不小的挑战性。
“每个囊腔被硬化剂一视同仁才能保证治疗效果，但混合型淋巴管瘤多为‘葡萄串’似的多房性囊腔结构，很容易出现注射液分布不均匀、囊腔遗漏的问题，从而影响治疗效果，增加患儿治疗次数。”孔祥如副主任医师介绍说。
如何让孩子少“受罪”？缩短疗程？一次外出学习启发了孔祥如医生。
孔祥如副主任医师在超声介入治疗学习时发现，超声引导下囊肿硬化治疗中，因囊腔多为孤立的单腔囊状结构，如肾、肝、卵巢囊肿等，一次治疗成功率很高。
“为何不能将多囊型淋巴管瘤人为设计为多个单囊呢？”灵光一现下，孔祥如医生创新性设计了“串糖葫芦式”囊腔几何穿刺法。
囊腔几何穿刺法即运用立体几何的思维，把所有囊腔分组，将每组的囊腔分别串联起来，形成多组‘糖葫芦串’，每组视为一个“单囊”，分组进行硬化剂注射，这样既能让药物在每组囊腔内充分混均，也可尽可能覆盖所有囊腔。
改良过的超声下淋巴管瘤硬化治疗，患儿单次治愈率大大提升。
“总体来说，85%以上的淋巴管瘤病人不再用进行第二次注射，而对于长在四肢部位的淋巴管瘤，如存在10至20个囊腔的患儿，单次注射治愈率可达90%。目前研究成果已发表在《Asian Journal of Surgery》杂志。”孔祥如副主任医师说。
综合考虑并征得家长的同意后，孔祥如副主任医师在麻醉科的协助下，对阳阳先后进行两次超声下精准囊腔内注射给药。术后在新生儿科精心护理的加持下，不到三个星期，阳阳颈部的淋巴管瘤明显缩小，解除对气道的压迫，顺利脱离呼吸机。
淋巴管瘤知识扩展
体表的巨囊型淋巴管瘤大多数表现为软软趴趴的包块，摸起来有晃动，在急性感染、外伤、激素变化、囊内出血时会导致淋巴管瘤显著增大。
淋巴管瘤虽然为良性病变，但如果生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官；如发生在颈部，会压迫气管，影响呼吸甚至危及生命。因此产检若发现胎儿存在颈部淋巴管瘤，一定要引起重视，及早干预治疗。
