烟雾病

您听过这个有些文艺

还有些神秘色彩的疾病吗？

病如其名，

这个疾病的确不简单。

8岁四川男孩小齐（化名）因烟雾病大脑两侧发生大面积脑梗，近期在重医附属儿童医院神经外科进行右侧颅内外血运重建术，术后大脑血流改善明显，计划3个月到半年后进行左侧手术。儿童竟也会发生脑梗？

烟雾病起病隐匿 吃火锅后肢体无力竟和烟雾病有关？

“疑似脑梗。”当医生告知孩子发生脑梗，齐齐妈妈都不敢相信自己的耳朵，8岁的孩子怎么就得脑梗了呢？

“孩子先是发烧2天，后面突然就开始抽搐。”当地医院进行核磁共振检查提示脑梗，建议转到重医附属儿童医院治疗。

经神经外科会诊，结合CT增强和血管造影、磁共振血管成像(MRA)等检查结果，小齐确诊为“烟雾病”，听到这一消息后，小齐妈妈的泪水瞬间涌了出来。

“不用担心，医院神经外科有成熟的手术技术治疗烟雾病，术后90-95%以上的患儿症状能够完全缓解，回归正常的学习和生活。”医生的话让小齐妈妈吃下定心丸。

神经外科纪文元副主任医师介绍：烟雾病是一种罕见疾病，目前国内年发病率在十万分之0.35，病因尚不完全清楚，部分由遗传引起。

烟雾病是由双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始段原发慢性进行性狭窄，并继发在颅底形成一些由侧支通路构成的异常网状血管。

“这些异常分支血管的存在，既会导致大脑出血，也会缺血。儿童烟雾病百分之九十五以上是缺血性烟雾病，即大脑长期处于缺氧缺血状态，还会对患儿智力产生严重影响。”纪文元副主任医师说。

术前的磁共振灌注成像，冷色调为缺血

图说：冷色调区域表明大脑缺血，暖色调区域表明有血流。由于大脑皮层血供相对丰富，正常情况下大脑皮层圈都是暖色调，中间是冷色调。

“烟雾病起病比较隐匿，早期不易被察觉。”直到此次确诊烟雾病，小齐妈妈才回忆起，其实去年孩子就说过自己存在手脚无力的情况，但是并没有在意，此次发烧后出现急性脑梗。

烟雾病主要症状包括剧烈活动、憋气、吼叫时，由于过度换气，大脑组织供血不足而出现肢体无力、说话不利索的症状。

纪文元副主任医师介绍说，一些烟雾病患者在吃火锅等辛辣、温度高的食物后，会出现大脑缺血情况。

患儿大脑半球三分之一脑梗 搭桥手术是唯一有效治疗方式

检查提示患儿大脑双侧额叶、右侧部分颞叶岛叶出现大面积脑梗死。“脑梗大概占到患儿大脑一侧半球的三分之一，这种大范围的脑梗风险很大，脑梗后大脑组织不仅坏死，而且会肿胀占据颅腔的空间，形成高颅压，甚至有生命危险。”

“目前烟雾病唯一的治疗方式是手术，尚无肯定有效的治疗药物，药物作用主要是针对缺血或出血症状进行对症处理。”

手术目的即改善大脑供血，儿童主流的手术方式包括直接搭桥和间接搭桥两种，分别为颞浅动脉和大脑中动脉的搭桥和颞肌贴敷。

简单来说，前者是将颅骨外面的颞浅动脉通过骨头缝穿进颅骨里与大脑中动脉进行连接，然后再把颞肌（咀嚼时摸到的两侧太阳穴的肌肉）贴敷上去。

术后三维重建图

搭桥后，大脑血流的改善是立竿见影的。远期上看，颞肌贴敷在大脑表面后也会生成新的脑血管，为脑组织供血。

术后8天，磁共振灌注成像

台下苦练2000小时 成就台上“微米级”血管重建

烟雾病搭桥手术难度胜于豆腐上绣花。

儿童颞前动脉（搭桥供体血管）直径0.8毫米-1毫米，大脑中动脉（搭桥受体血管）直径0.7-0.8毫米，而手术缝合使用的针直径21微米，线直径18微米（1微米=0.001毫米），缝合线的粗细约等于头发直径的1/5-1/10。“而每次手术需要在薄如蝉翼的血管上缝合10针到12针。”

显微镜放大画面

画面色彩经过处理

如何才能拿捏“天花板”难度级别的精细操作？靠着是医生业余时间反反复复地练习。

2017年开始，纪文元医生便开始练习烟雾病的搭桥手术操作，用2000个小时的苦练承载起烟雾病儿童生命的托付，为他们拨开大脑“迷雾”。

神经外科自2020年3月独立开展烟雾病手术以来，已顺利完成120余侧烟雾病手术，其中40余侧为烟雾病患者搭桥手术，手术有效率达到90%，手术并发症率低于1%，术后患儿智力得到明显改善，可回归正常学习生活。