“医生早上好！”小宇（化名）每天早上都会例行来到神经外科医生办公室“报到”，用非常洪亮的声音向医生叔叔阿姨们问好，仿佛骄傲地说“我恢复得很好，很棒吧！”

眼前这个中气十足的男孩，你肯定想不到，不久前，医生才把他从“死神”手里抢了回来。两个月前，刚刚入院的他已半只脚踏入了“鬼门关”，父母几乎陷入绝望，一度以泪洗面。

不过，经过重医附属儿童医院神经外科精准的化疗和微创手术，现在的小宇终于可以骄傲地说“滚蛋吧，肿瘤君”。

9岁男孩头痛、呕吐，竟是大脑深部肿瘤突袭

“入院前一周开始孩子喊头痛，入院当天早上出现呕吐，我们以为是感冒，就在小诊所输液，可输完液孩子就昏倒了。”小宇家人回忆说，“当地医院建议到重医附属儿童医院看看，当晚孩子就住进了重医附属儿童医院神经外科。”

急诊头颅CT提示急性梗阻性脑积水，住院当晚立即予以Ommaya置入手术，经过处理后，小宇头痛和意识障碍较前恢复。医生结合小宇的临床表现、影像学检查及肿瘤标志物，最终临床诊断为松果体区混合型生殖细胞肿瘤。

颅内生殖细胞肿瘤是儿童青少年时期的一类特殊肿瘤，它的形成与体内生殖细胞异常分化有关，按病理成分总体分为单纯性和混合性生殖细胞肿瘤，由于肿瘤生长位置多样，导致临床表现多样。

男性患儿的生殖细胞肿瘤大部分发生在松果体区

绿色标记的为大脑松果体区

松果体区位于大脑深部，此区域的肿瘤因压迫中脑导水管，引起梗阻性脑积水，表现为头痛、呕吐等颅内压增高的症状；压迫中脑等重要结构，引起意识障碍，表现为嗜睡、昏迷等。

看着躺在床上被病魔折磨的孩子，神志不清，不认识爸爸、妈妈，连一句完整的话都说不出，也吃不下东西，双手双脚还老是控制不住抖动。“我的孩子还有救吗？”小宇妈妈泪流满面地问到。

“针对颅内肿瘤，科室一贯遵循‘手术联合放化疗’一体化、全过程综合治疗模式，目前对于颅内生殖细胞肿瘤的治疗效果总体是非常好的。经规范治疗，目前单纯生殖细胞肿瘤远期生存率可达95%以上。”神经外科纪文元副主任医师介绍说。

经神经外科团队综合评估及详细讨论后，为小宇制定“先分流缓解脑积水，再化疗，后手术切除肿瘤”的治疗策略。

“通常情况，大部分生殖细胞肿瘤化疗后肿瘤会缩小，肿瘤血供也会减少，降低手术风险。”

但事情似乎并没有按着预期发展，分流术后患儿意识障碍始终没有明显好转。“手术是否要提前安排？”就这一特殊情况，纪文元医生再次与家属沟通，家属反复纠结、斟酌，面对潜在的治疗风险，最后含泪签字保守治疗，希望化疗能给孩子带来一线生机。

不惧化疗的“可怕”肿瘤？肿瘤竟然依旧“任性”长大

可喜的是，小宇经过化疗后状态越来越好，人完全清醒了，可以正常下床活动了，也能吃能喝、能睡，只是双眼始终无神、语速比较慢。妈妈看到孩子的改变，也一改往日的焦虑，脸上重现笑颜。

两次化疗结束后，神经外科团队按计划为孩子复查头颅核磁。

然而，令人意外的是，肿瘤居然增大了？！

头颅核磁提示患儿颅内肿瘤的实质性部分约3.5厘米*3厘米，加上囊性部分体积已达到约5.7厘米*5.2厘米，与入院时相比，肿瘤整体体积增加一倍。

术前影像图：红圈标记部分为肿瘤

“难道是化疗对肿瘤无效？”妈妈又开始焦虑了。

“这应该属于恶性畸胎瘤生长综合征，确实在生殖细胞肿瘤治疗过程中比较少见，但偶尔也能见到。目前患儿临床症状稳定、肿瘤标志物指标明显下降，治疗是肯定有效的，畸胎瘤成分有办法处理。”纪文元副主任医师解释到。

恶性畸胎瘤生长综合征

混合性生殖细胞肿瘤就像是一个“荷包蛋”，分为2个部分，良性成分类似于里面的蛋黄，恶性成分类似于外周的蛋白。

恶性成分通常对化疗敏感，而良性成分即畸胎瘤成分，则不敏感，化疗药物反而会刺激成熟畸胎瘤成分加速生长。

虽然畸胎瘤是良性成分，但若任由肿瘤长大、对周围的重要结构造成压迫，后果不言而喻。

于是，神经外科团队再次进行科内讨论，建议对小宇进行手术切除肿瘤。

“现在真的需要下决心进行手术了。”有了前期的治疗信心，这一次小宇父母毫不犹豫决定手术。

1.5厘米的“小孔径”，切除近6厘米“大肿瘤”

神经外科主任梁平教授带领神经外科团队充分讨论并制定手术方案，最终决定为小宇行神经内镜下经幕下小脑上入路切除肿瘤。

神经内镜拥有创伤小、视角广的优势，特别是对于大脑深部的肿瘤。“神经内镜能够抵近观察，相对于显微镜下神经外科手术，对大脑血管的放大效果更加清晰，更有利于分离血管。”纪文元副主任医师介绍到。

“而手术入路，通常根据肿瘤部位、类型来确定。松果体区肿瘤主要有三种入路方式，最终确定幕下小脑上入路位置。”

松果体区位置深且邻近重要神经血管结构，解剖结构复杂，幕下小脑上入路利用脑的自然间隙手术，能避开大脑视觉、记忆等重要功能区及神经血管，具有损伤最小，视野最佳的优点。

“但此处入路对手术医生的操作最为困难。”

从此处入路，最多只能留1.5厘米的手术器械操作空间，面临的却是近6厘米的肿瘤，手术不仅需要将肿瘤实质部分切除，还需完整剥离囊壁。

不仅需要手术医生对内镜熟练操作，还需对解剖结构了然如心。

最终在神经外科主任梁平教授的指导下，由纪文元副主任医师主刀，麻醉科协助，历经11个小时“抽丝剥茧”般地细致操作，将肿瘤完全切除。

纪文元医生与小宇交谈

手术结束次日，医生例行查房询问小宇时，他以倍速于以前的语调、拔高的音调大声地回答：“我感觉挺好的呀，我的手脚也不那么抖了”。

当时在场的杨贇滢主治医师说：“我都震惊了，手术的效果可以说立竿见影！”

接下来，小宇将继续进行化疗、放疗治疗，相信在不远的将来，他将回归正常的学习生活，迎接胜利的曙光。