“孩子刚造完瘘时，对护理不熟，经常沾上宝宝的排泄物。住院有段时间，爸爸整晚整晚抱着孩子哄睡觉，一坐下来孩子就哭。先后住过五六次院，至少有半年时间住在医院。”这是一位短肠患儿星星（化名）的母亲回忆起4年前与疾病抗争时的艰难时刻。

“遇到困难就去解决，怨天尤人解决不了问题。有人担心造瘘袋会招来他人异样的眼光，但其实人生没有那么多观众。我不和别人小孩比身高体重，只和自己比，日复一日年复一年，只要我的娃在慢慢长好，那就是好。”这是同一位母亲回忆起4年间与疾病抗争时的坦然与豁达。

上面两段话，是一位母亲在一次短肠宝宝家庭患教活动中分享给病友家长的话语。

近日，重庆医科大学附属儿童医院两江院区普外新生儿外科举办了一场“肠久守护 共创希望”短肠综合征医患交流工作坊活动，现场邀请到13位短肠综合征孩子及家庭参与活动，其中有不少已脱离肠胃营养，回归正常生活的短肠宝宝。

重庆医科大学附属儿童医院副院长王佚指出，短肠综合征不仅给患儿带来身体上的病痛，还让患儿及家长承受着心理和经济上的双重压力。短肠综合征属于罕见病的一种，近年来罕见病越来越被大众认识，医院始终致力于罕见病的研究与诊治，不断提升罕见病的诊疗能力。

早产宝宝不幸患上“短肠”

4岁的星星踮起小脚尖，与医护人员合影时，发自内心地比划着“耶”，显得十分俏皮可爱。看着眼前活泼的星星，无法想像曾经的她只剩下50厘米的小肠，比同龄孩子少了三分之二。星星是34周的早产宝宝，“孩子一出生就从产房直接送到新生儿科，还被确诊为 NEC（新生儿坏死性小肠结肠炎），需要紧急手术。”

新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）是一种急性坏死性肠道疾病，是由围生期早产、感染等多种因素导致的肠黏膜损害，具有起病急、进展快、预后差的特点，病死率20%~30%。超过30%~50％的NEC患儿需外科手术治疗。NEC是短肠综合征重要原发病因之一。

接下来的半年多时间，造瘘手术、肠梗阻及坏死、二次手术、关瘘手术、不完全性肠梗阻、出院、住院……星星一家一直奔波于求医路上。“第二次手术后孩子小肠就仅剩50厘米。”星星妈妈说。求医之路虽然艰难，但星星父母始终信任和配合医护人员的治疗。“孩子是不幸的，也是幸运的。儿童医院的医疗水平在全国儿科排名前三，我们相信这里的医护团队。”

让罕见，被看见

在普外新生儿外科，像星星这样的短肠宝宝有不少。

短肠综合征（SBS）是一种罕见而严重的疾病，由于小肠大部分切除、旷置或先天性短肠等，导致小肠吸收能力受限，无法满足患儿正常生长发育需求，需要长期依靠肠外营养支持治疗。

规范化管理改善患儿预后。“接受多学科规范化管理能有效提高SBS患儿的生存率和生存质量。”刘伟主任医师说。目前营养支持、消化道对症治疗、手术治疗、肠康复药物等多学科，构筑起SBS患儿规范化管理。

实现肠内营养是治疗总目标。刘伟主任医师强调，肠外营养（PN）的使用虽能有效改善儿童SBS的预后，但长期肠外营养的远期并发症及费用给患儿及家庭带来沉重负担。实现肠内自主、达到减少甚至是脱离肠外营养是儿童SBS治疗的总目标，其中肠康复治疗是患儿减停肠外营养，回归正常生活的关键举措。

关注患儿生长发育和心理支持。长期疾病困扰不仅给SBS儿童带来生长发育的限制，还可导致患儿出现焦虑、抑郁等心理问题。崔梦莺主治医师建议：“家长应接受现实，寻求心理和医疗支持，积极面对孩子的病情，以乐观的心态影响和鼓励孩子。”

SBS患儿家长可利用相关APP，动态监测孩子的生长发育指标，同时与医护人员保持良好沟通，了解患儿的病情进展、护理要点、心理健康，共同为患儿的健康助力。

“肠虽短，人生路很长。”刘伟主任医师经常用这句话鼓励短肠综合征宝宝的家长们，短肠综合征儿童治疗必定是一段艰难且漫长的道路，普外新生儿外科的医护人员将始终与家长们“医”路同行。

短肠综合征多学科诊疗团队

重庆医科大学附属儿童医院组建普外新生儿外科、消化内科、临床营养科、药学部等多学科诊疗团队，致力为患儿制定个性化营养方案，采用肠内肠外联合营养支持，持续优化营养配方，注重合理用药，优化精细护理，减少相关并发症的发生，根据患儿肠道条件制定相应手术方案，如STEP、LILT手术等，帮助延长小肠、提升肠道吸收功能，同时制定康复训练计划，关注患儿及家属心理健康，提高治疗依从性。

团队积极学习国内外先进医疗技术，参与学术交流合作，不断提升短肠综合征的诊疗水平，持续开展临床研究，探索更有效的治疗方法。