1岁零9个月的小朋友，肚子鼓鼓囊囊的看起来又大又圆，“有经验”的老一辈看到会说长大自然就消下去了。但是随着时间的推移，萱萱（化名）的“大圆肚”非但没有消，反而大得让孩子没法平躺只能端坐呼吸。家长见势不对，抱着孩子赶紧去到了医院......

01防范肝母细胞瘤，警惕幼儿“大圆肚”

2020年2月，萱萱爸妈带着孩子一路奔进医院，在消化内科挂完号做完检查后，医生将他们转诊到小儿外科。“孩子肝区有包块，胸腔出现积液，你们怎么这么晚才送来，看样子已经是晚期了，赶紧往大医院送吧。”看完检查结果，云南当地医院的医生如此说道。听完这一句，萱萱爸妈的心顿时往下沉。

此时正值新冠疫情最严重的时候，萱萱爸妈急得如热锅上的蚂蚁四处打听国内各大儿童医院肿瘤专科。经人推荐，家长联系上了重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科王珊主任。在听完孩子的大致情况后，王珊主任希望他们尽快到重庆进行治疗。

到达重医儿童医院肿瘤外科后，经进一步检查，其临床表现、影像资料及甲胎蛋白结果均符合肝脏恶性肿瘤的诊断，萱萱临床确诊为“肝母细胞瘤Ⅳ期晚期高危”，原发肿瘤在肝左叶，伴心脏右心房、右心室巨大瘤栓，下腔静脉瘤栓，肿瘤肝内、双肺多发转移，胸腔、腹腔有积液。

据王珊主任介绍，肝母细胞瘤是一种比较罕见的恶性肿瘤，但是在儿童肝脏恶性肿瘤中它的发病率最高，好发于1岁以内婴幼儿，因孩子不会表达疼痛不适，如果家长疏于观察，容易导致病情延误。在重医儿童医院肿瘤外科接诊的肝母细胞瘤患儿中，到诊就医的孩子肝脏肿瘤大小几乎均超过10公分。因此家长在日常生活中，要注意检查孩子腹部，如果摸到右上腹肝区有包块一定要就医检查。

萱萱的影像检查结果

02多学科协作，让先心病肿瘤患儿转危为安

拿到结果后，王珊主任带领团队迅速为萱萱定制了个体化化疗方案。化疗前，萱萱甲胎蛋白为197万ng/mL，肝左叶原发肿瘤12.6*11.9*9.4cm，右心房及右心室巨大瘤栓5.7*5.6cm，这对于年仅1岁9个月幼儿来说，几乎整个心腔都被肿瘤填满。好在萱萱对化疗药物十分敏感，经过4次化疗后，甲胎蛋白下滑千倍，降至1839ng/mL，肝左叶肿瘤缩小一倍多，减小至4.5*3.8cm，右心房及右心室瘤栓缩至1.7*1.3cm。

王珊主任为患儿进行检查

这一系列的数据转好，给萱萱争取到手术机会。由于切除肿瘤涉及到多个脏器，同时术前检查诊断出萱萱还患有“房间隔缺损（先天性心脏病）”，王珊主任联系了胸心外科、肝胆外科、麻醉科及ICU进行多科室会诊。经过周密筹备，2020年9月重医儿童医院肿瘤外科王珊主任、胸心外科吴春主任、肝胆外科张明满主任亲自上台并带领团队进行联合手术，为萱萱完成“切除左半肝及部分肝尾叶及右心房向下腔静脉延伸的瘤栓”，术中同步为萱萱进行“房间隔修补”。

术后王珊主任团队继续调整化疗药物，为萱萱实施个体化、精准化治疗。在这一过程中，萱萱爸妈严格遵从医生的意见和建议，对各阶段的治疗配合极佳。2021年2月，为期一年的抗癌治疗顺利完成，萱萱目前已经结疗回家，恢复到与正常小朋友一样的生活状态。

王珊主任与患儿家属沟通

03让患儿最大获益是肿瘤外科诊治的金标准

“儿童实体恶性肿瘤是十分复杂的，它涉及不同的分型、组织成分，其病情进展极快，从一期发展到四期最快只要三个月，而且儿童实体恶性肿瘤大多是胚胎性的，难于预防。只能依靠家长的细心以及疾病筛查意识，尽量早发现、早诊断、早治疗。”王珊主任介绍道，“对于儿童实体恶性肿瘤的治疗，每个患儿的个体情况也大不相同，针对儿童实体恶性肿瘤，国内外均有专科学会及协作组推荐的诊疗共识及指南，我们需要在遵循共识及指南的基础上，运用扎实的理论知识及丰富的专科临床经验，为高危、难治、病情复杂或一线治疗失败的患儿设计个体化的化疗及治疗方案。”

重医儿童医院肿瘤外科建科于2002年，是国内最早的儿童肿瘤专科之一，也是国内少数几家专业从事儿童良、恶性实体肿瘤综合治疗的单位之一。通过近20年儿童实体肿瘤专科治疗临床及科研经验积累的发展，该科拥有精细微创的开放手术（例如：神经母细胞瘤的血管骨骼化切除手术）；微创手术（介入、腹腔镜等）；非侵入手术（HIFU聚焦超声消融肿瘤）众多高精尖技术，站在了国内儿童实体肿瘤治疗的医疗第一梯队。

重医儿童医院肿瘤外科主办的全国小儿肿瘤学术会议

在科室多年发展中，作为学科带头人的王珊主任，始终强调“患儿最大获益为诊治金标准”，倡导要学好并严格遵守共识及指南，在此基础上，结合临床经验、理论知识，根据高危、难治患儿的特点进行治疗方案设计，不一味追求先进技术的堆砌或按部就班诊治，治疗原则围绕一切以患儿获得最好的治疗效果为导向，组合搭配多种技术手段，辨证施治，不断精进诊疗技术，提高儿童实体肿瘤治愈率，为广大患儿带去健康和希望。